Златната кръв: Рядката и мистериозна Rh-нулева кръвна група

Кръвната група Rh-null е най-рядката в света. Изследователите смятат, че само 1 на 6 милиона души се раждат с нея, а по принцип се знае, че по-малко от 50 души са я имали.

Но ниската ѝ честота не е единствената причина тя да бъде наричана „златната кръв“. При Rh-нулевата кръвна група липсват всички Rh антигени в червените кръвни клетки, което я прави съвместима с други редки кръвни групи, които трудно се съчетават. Тя е ценна и за научните изследвания.

Само около девет души в света са активни донори на тази кръвна група. Понякога те я даряват за собствена употреба, защото въпреки че кръвта им може да спаси живота на други хора с редки кръвни групи, ако самите те някога се нуждаят от кръвопреливане, могат да получат само Rh-нулева кръв. Всички останали донори са разпръснати по целия свят, а транспортирането на кръв на големи разстояния не е лесен процес.

Нека разгледаме всичко, което трябва да знаете за „златната кръв“ и какво означава тя за тези, които я притежават.

Разбиране на генетиката на Rh-нулевата кръвна група

Rh-нулевата кръвна група се получава от генетична мутация в гените RHD и RHCE, които произвеждат Rh антигени. Тази мутация се унаследява по автозомно-рецесивен модел, което означава, че човек трябва да наследи две копия на мутиралия ген (по едно от всеки родител), за да има Rh-нулева кръв.

Rh антигените са белтъчни молекули на повърхността на червените кръвни клетки, които спомагат за поддържането на мембраните и цялостната структура на червените кръвни клетки. Учените смятат, че те могат да участват и в преноса на вещества в и извън клетките, като например в отстраняването на амоняка от кръвта (отпадъчен продукт, образуван при разграждането на протеините в процеса на храносмилане).

Съществуват стотици различни антигени, които се разделят на 33 признати системи за кръвни групи, включително системата Rh. Въпреки че системата Rh се състои от 50 определени антигена на кръвни групи, петте основни са D, C, c, E и e. Те се считат за важни при оценката на кръвната съвместимост при планирането на кръвопреливане.

Самият Rh фактор се определя от отсъствието или наличието на антиген D, който предизвиква най-силни имунни реакции при смесване на кръв със и без антиген D. Това означава, че е най-вероятно да се предизвика реакция при преливане на кръв в реципиента.

Повечето хора имат антиген D в кръвта си и затова се смятат за Rh-позитивни. Хората, които нямат антиген D, се считат за Rh-отрицателни.

Хората, които нямат никакъв вид Rh антиген, се считат за Rh-нулеви.

Историческо откритие и медицинско значение на Rh-нулевата кръв

Rh-нулевата кръв е открита за първи път при австралийска аборигенка през 1961 година. Нейната кръв не е реагирала на Rh антисеруми и затова е описана като кръв без откриваеми Rh антигени. Терминът „Rh-null“ е използван за пръв път от италианския генетик Руджеро Чепелини и е възприет от други лекари, които започват да откриват хора с този тип кръвна група.

Вторият случай на Rh-нулева кръв е открит от лекаря Филип Левин и неговия екип през 1964 година. С течение на времето по света са открити още няколко случая, най-вече по време на рутинно Rh фенотипизиране, подготовка на кръвопреливане и изследване на някои кръвни заболявания.

Разпространение и разпределение на нулевата Rh кръв в света

Случаите на Rh-дефицит или Rh-нулева кръв са малко (по-малко от 50) и са открити в различни страни и континенти, като например:

• Япония (докладвано през 1987 година)
• Испания (докладвано през 1992 година)
• Бразилия (докладвано през 2015 година)
• Иран (съобщено през 2018 година)
• Колумбия (докладвано през 2021 година)
• Китай (докладвано през 2022 година)

В някои случаи Rh-нулевата кръв се среща в цели семейства, което е логично поради генетичния ѝ компонент.

Съществуват и някои доказателства, които сочат, че роднинските бракове (бракове между лица, които са втори или по-близки братовчеди) могат да увеличат вероятността за наличие на генната мутация, която причинява Rh-нулевата кръвна група.

Rh-null кръв и автоимунна хемолитична анемия

Предвид факта, че Rh антигените помагат за поддържане на формата на червените кръвни клетки, хората с Rh-нулева кръв могат да имат необичайно оформени червени кръвни клетки, което може да предизвика автоимунен отговор.

Това означава, че имунната система на човека може да атакува и унищожи тези необичайно оформени червени кръвни клетки. В резултат на това лицето може да развие анемия – състояние, при което организмът има нисък брой здрави червени кръвни клетки.

Съществуват различни видове анемия, но в този случай тя обикновено се нарича автоимунна хемолитична анемия (АХХА), тъй като разрушаването на червените кръвни клетки (процес, наречен хемолиза) е причинено от автоимунна реакция.

Предизвикателства и възможности при кръводаряването и кръвопреливането на Rh-нулева кръв

Хората с Rh-нулева кръв нямат никакъв вид Rh-антигени, следователно те не могат да получат кръв от човек, който има такива (това включва и хората с Rh-отрицателна кръв). Ако го направят, те могат да развият нежелана имунна реакция, наречена хемолитична реакция при кръвопреливане (ХТК).

При хора с ХТР може да се наблюдава висока температура, ниско кръвно налягане, задух, бъбречна недостатъчност и други животозастрашаващи усложнения. Ето защо хората с Rh-нулева кръв разчитат на собствената си кръв или на много малката мрежа от други Rh-нулеви кръводарители, ако се нуждаят от кръвопреливане.

Тъй като тези Rh-нулеви кръводарители не са много (около девет души в целия свят), а хората с Rh-нулева кръв са изложени на по-висок риск от развитие на анемия или други кръвни нарушения, за тях не е безопасно да даряват кръвта си често.

Rh-нулевата кръв в кръвните банки е много оскъдна и се използва не само когато хора с Rh-нулева кръв се нуждаят от кръвопреливане, но и когато някой, който се нуждае от кръвопреливане, има антитела срещу определени Rh-антигени или кръвни групи. В тези случаи преливането на Rh-нулева кръв може да бъде безопасен и ефективен вариант за избягване на ХТК при кръвопреливане.

Към днешна дата Rh-нулевата кръв остава важна област на изследване и подчертава важността на кръводаряването и търсенето на съвместими кръвни групи.